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Full text of "AFFECTIONS DU PÉRICARDE"

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Cardiologie 
[11-016-A-20] 



Pericardites chroniques liquidiennes non symphysaires 



Gerard Gournay : Ancien interne des hopitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant, cardiologue 
Eric Illouz : Praticien hospitalier, cardiologue 

Hopital Claude-Galien, 20, route de Boussy, 91480 Quincy-sous-Senart France 



> Resume 

Les pericardites chroniques liquidiennes non symphysaires correspondent a des epanchements 
persistant au-dela de 6 mois et parfois jusqu'a des annees. Leur frequence est rare. 

L'enquete etiologique est negative dans plus de la moitie des cas, aboutissant au diagnostic 
d'epanchement chronique idiopathique. Les etiologies sont nombreuses. Cependant, les plus 
frequemment retrouvees sont la tuberculose, les collagenoses, les tumeurs (souvent 
metastatiques), la maladie de Hodgkin, I'uremie, I'hypothyroTdie, la radiotherapie et le passage 
a la chronicite des pericardites aigues dites benignes. 

Leur evolution et leur pronostic dependent essentiellement de I'etiologie et des possibilites 
therapeutiques qui en decoulent. 

L'abord chirurgical peut etre discute pour etablir de fagon certaine I'etiologie, pour eviter la 
recidive de Tepanchement, parfois s'impose en cas de retentissement hemodynamique. En cas 
d'epanchement idiopathique, la pericardectomie permet une guerison definitive avec un 
excellent pronostic. 



© 1999 Editions Scientifiques et Medicales Elsevier SAS - Tous droits reserves 



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Le terme de pericardite chronique liquidienne non symphysaire definit un epanchement 
pericardique persistant au-dela de 6 mois, mais de duree parfois beaucoup plus longue, puisque 

certaines observations montrent des evolutions sur 29 ans [16] 
et meme 40 ans [48] . 



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> FREQUENCE 



Les epanchements pericardiques chroniques sont rares (environ 2 % des affections 
pericardiques) [9] 

avec une predominance feminine. lis sont en general isoles et le plus souvent latents, reveles 
par un examen radiologique systematique et qualifies alors d'emblee de chroniques. 



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> CARACTERES ANATOMOPATHOLOGIQUES 



II n'y a pas de parallelisme entre les caracteres anatomopathologiques du liquide et les 
differentes etiologies possibles. Son aspect n'oriente done pas, sauf exception, vers une cause 
precise. L'atteinte pericardique se distingue par son caractere habituellement isole, les autres 
sereuses etant intactes. La quantite de I'epanchement est variable, mais souvent importante, 
pouvant aller jusqu'a 4 L de liquide. 



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> CARACTERES DU LIQUIDE DETERMINANT QUATRE TYPES 
D'EPANCHEMENTS 



> Epanchements serofibreux 

Ce sont les plus nombreux. lis representent plus de la moitie des cas. Le liquide est citrin, mais 
parfois peut etre souille et se rapprocher du deuxieme type d'epanchements avec liquide 
sanglant. La cytologie est variable. En revanche, le taux de protides est toujours eleve, 
superieur a 50 g/L. La tolerance de ce type d'epanchement est en general bonne. 



> Epanchements a paillettes de cholesterol 

lis representent environ 20 a 25 % des cas [7 

' 24, 48] . Le liquide est d'aspect jaune d'or, contenant de nombreux cristaux polyedriques de 
cholesterol dont la teneur, en general inferieure a 2 g/L, peut atteindre 55 g/L. Le taux en 
cellules est variable, avec presque toujours une grande preponderance lymphocytaire. Le 
cholesterol semble etre d'origine pericardique car, chez les myxoedemateux, I'epanchement est 
en general pauvre en cholesterol. Le risque de tamponnade est plus eleve que dans les 
epanchements serofibrineux. 



> Epanchements sanglants 

Ce type d'epanchements, dans le cadre d'une evolution prolongee, est rare (environ 10 % des 
cas). Pour certains, il pourrait en fait representer la transformation recente d'une autre variete 

d'epanchements [38] 

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. Le risque devolution vers une tamponnade ou une constriction pericardique est plus eleve que 
dans les autres cas. 

> Epanchements chyleux et chyliformes 

lis sont tres rares (environ 4 % des cas). Le liquide est d'aspect clair, laiteux, parfois de 
consistance cremeuse. La cytologie comporte une majorite d'elements mononuclees et de 

globules graisseux plus ou moins alteres. Certains [20] 

ont voulu distinguer les epanchements chyleux (contenant plus de 3 g/L de lipides dont au 
moins 80 % de triglycerides), des chyliformes (moins de 3 g/L de lipides, absence de 
triglycerides), en pensant qu'ils correspondaient a des etiologies differentes. Cette distinction 
parait trop theorique car, a cote des epanchements reellement dus a une communication 
anormale entre le canal thoracique et le pericarde (lymphangiome, varices lymphatiques, 
adenopathies mediastinals, apres chirurgie cardiaque), beaucoup ne peuvent etre consideres 

que comme une modalite d'epanchements chroniques [20, 23 ' 39] . Ces epanchements sont, en 
general, bien toleres et il n'a pas ete decrit de constriction. 

L'aspect du pericarde est different selon le type d'epanchements, mais il n'y a jamais d'evidence 
de signes inflammatoires : 

• dans les epanchements serofibrineux, le pericarde est souvent souple, mince et 
depoli ; 

• dans les epanchements a paillettes de cholesterol, le pericarde est epaissi, tapisse de 
cristaux de cholesterol ; 

• dans les epanchements sanglants, le pericarde est tres epaissi avec les vaisseaux des 

parois dilates, parfois variqueux, pouvant realiser un aspect angiomateux [34] ; 

• dans les epanchements chyliformes, le pericarde n'est pas modifie. 



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> ETIOLOGIE 



L'epanchement pericardique est retrouve, par ordre de frequence, chez les sujets ayant eu des 
antecedents de pericardite aigue idiopathique, virale, de pericardite uremique, dans le cadre des 
neoplasies (en particulier les lymphomes mediastinaux et les maladies de Hodgkin) et dans les 

epanchements secondaires a un myxoedeme [46] 



Dans plus de la moitie des cas, I'enquete etiologique est negative, aboutissant au diagnostic 
d'epanchement chronique idiopathique. 

>Tuberculose 

Elle est en cause dans environ 10 % des cas. Le liquide peut etre serofibrineux, hemorragique 
ou a paillettes de cholesterol. Elle est le plus souvent secondaire a une diffusion lymphatique 
d'un foyer caseeux mediastinal, et rarement associee a une tuberculose evolutive 
parenchymateuse, pleurale ou miliaire. 

Elle commence par des depots fibrineux diffus, la presence de bacilles vivants avec 
developpement d'un epanchement pericardique. Au cours de 1'evolution, des granulomes se 

developpent avec disparition des bacilles [26] 



Les prelevements bacteriologiques ne sont done pas toujours positifs et seuls I'examen clinique 
et la mise en culture d'un fragment biopsie permettent alors le diagnostic. Lorsque ces donnees 
sont elles-memes negatives, la simple presomption clinique, au vu du pronostic, doit amener a 
la prescription d'un traitement specifique. 



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> Collagenoses 

Ce type de maladies (lupus erythemateux aigu dissemine, polyarthrite rhumatoTde, 
sclerodermic) ont des lesions pericardiques a I'autopsie dans 40 a 50 % des cas [5 

, 24] 

■ 

La pericardite du lupus est presente dans 20 a 40 % des cas, habituellement silencieuse et 
devolution benigne. Elle est la manifestation cardiovasculaire la plus frequente de la maladie 

[2] 

. Cependant, 1'evolution peut etre emaillee, rarement, par la survenue d'une tamponnade ou 
d'une pericardite chronique constrictive 

Des anticorps cardiospecifiques (antimyosines, antisarcolemes et antipericardes) avec un taux 
eleve des creatines phosphokinases ont ete detectes dans le serum [55] 

. Le taux de complement serait abaisse dans le liquide pericardique mais ne serait pas 
specifique [1, 25] . 

Dans la polyarthrite rhumatoTde, la pericardite est retrouvee dans environ 30 a 50 % des cas [5 

' 24] . Elle est souvent egalement silencieuse et devolution benigne. Des complexes immuns 
solubles, un taux positif de latex-Waaler-Rose, un taux de complement abaisse ont ete 
retrouves dans le liquide du pericarde. devolution vers la tamponnade ou une pericardite 

constrictive est egalement possible [8, 52] . 

Dans la sclerodermic, une pericardite peut survenir dans environ 10 a 20 % des cas [2 

' 37 ' 45] . Par rapport au lupus et a la polyarthrite rhumatoTde, il est note dans le liquide I'absence 
d'auto-anticorps, de taux de complement abaisse et de complexes immuns. 

La pericardite est rare dans les autres connectivites comme la spondylarthrite ankylosante [42] 

, la dermatomyosite [50] , la granulomatose de Wegener [31] , les syndromes de Sjogren, de 
Reiter, de Felty [44] , la maladie serique [15] . 

> Tumeurs pericardiques 

Primitives ou secondaires, benignes ou malignes, elles peuvent evoluer sous le masque d'un 
epanchement chronique, hemorragique ou non [36] 



A I'autopsie, 5 a 15 % des patients atteints de neoplasie ont une atteinte pericardique [36] 



Le mesotheliome est la tumeur pericardique primitive la plus frequente [3] 



Parmi les neoplasies metastatiques, les plus frequentes sont I'adenocarcinome bronchique 
et la maladie de Hodgkin [53] (tableau I). 

> Hypothyroid ie 

C'est une etiologie a ne pas meconnaitre car, a cote des formes cliniques evidentes avec 
myxoedeme, il est des cas trompeurs, le tableau clinique etant latent ou fruste. Elle represente 
environ 7 % des pericardites chroniques liquidiennes. 

Un tiers des patients myxoedemateux a un epanchement pericardique [16 



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, 22] 

■ 

L'hypothyroi'die doit egalement etre evoquee dans une pericardite survenant apres une 
irradiation mediastinal, une dysfonction thyroTdienne etant constatee dans 25 % des cas [51] 



> Traumatismes thoraciques 

Ces epanchements [14] 

sont d'une frequence sensiblement egale a I'etiologie precedente. lis sont souvent 
serohematiques, pouvant faire suite a un veritable hemopericarde ayant pu passer inapergu, ce 
qui incite a faire une echocardiography a tout traumatise du thorax. 



> Radiotherapie 

Elle peut etre a I'origine d'epanchement pericardique aigu ou chronique, pouvant evoluer vers la 
tamponnade ou la constriction. 

C'est une complication importante de la radiotherapie au cours du cancer du sein, des 
lymphomes non hodgkiniens et de la maladie de Hodgkin qui en est I'etiologie principale. 

L'atteinte pericardique peut etre immediate ou plus souvent apparaitre des mois a des annees 
plustard [30] 



> Syndrome postpericardotomie 

Le syndrome postpericardotomie (fievre, pericardite, atteinte pleurale inflammatoire) peut 
survenir en postoperatoire dans la semaine suivant une intervention ou le pericarde a ete 

ouvert, quelle que soit Intervention cardiaque, dans 10 a 40 % des cas [21] 

. Mais d'une maniere exceptionnelle, il a ete decrit un passage a la chronicite [32] . 



> Pericardites aigues benignes passees a la chronicite 

En fait, il s'agit essentiellement d'epanchements recidivant sur plusieurs mois a annees, qui 
sont difficiles a traiter. II est difficile de savoir si ces pericardites, souvent dues a des 

enterovirus, sont liees a une recidive de I'infection virale primitive [56] 

, a une reponse immunologique secondaire [12] , ou a une infection virale chronique [35] . 



> Dans le cadre d'une retention hydrosodee chronique 

Les cardiopathies entrainant une augmentation de pression dans les cavites droites 
(cardiopathies gauches decompensees, cardiopathie congenitale, en particulier communication 

interauriculaire avec ou sans stenose pulmonaire [4] 

, fibrose endomyocardique [6] ) peuvent entrainer un epanchement pericardique, mais le 
probleme essentiel est lie a I'etiologie et non a la consequence. 

Dans le cadre d'une retention hydrosodee chronique, un epanchement pericardique est possible 
dans un syndrome nephrotique ou une cirrhose hepatique [43] 



> Epanchements au cours des pancreatites chroniques 

Une pericardite peut survenir au cours d'une pancreatite avec un liquide riche en amylase [19] 



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; celui-ci peut etre meconnu [54] . Cet epanchement peut etre lie a la migration 
intrapericardique d'un pseudokyste, ou par fistule directe entre le canal pancreatique et la 
cavite pericardique. 

> Pericardite chronique uremique 

Avant I'ere de la dialyse, elle etait diagnostiquee chez la moitie des patients ayant une 
insuffisance renale chronique et etait souvent un tournant evolutif. Actuellement, elle est 

presente cliniquement chez 20 % des patients necessitant une dialyse chronique [4 ° 
,49] , mais jusqu'a 62 % au point de vue echographique [13] . 

L'etiologie de cette pericardite n'est pas actuellement connue (metabolites toxiques, 
hyperparathyroTdie secondaire, reaction immunologique [28] 

, cause virale [18] , role de la surcharge volemique et insuffisance cardiaque congestive [13] ). 

> Epanchements lies a une infection directe 

lis sont exceptionnels [7] 

. En fait, dans plus de la moitie des cas, aucune etiologie n'est retrouvee et le diagnostic 
d'epanchement pericardique liquidien chronique idiopathique est retenu. 

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> CLINIQUE 



II existe frequemment un contraste net entre la latence clinique et I'abondance parfois tres 
importante de I'epanchement pericardique, lie a la constriction tres lente de celui-ci. Sa 
decouverte se fait lors d'un examen complementaire (radiographie, echographie). Cependant, 
parfois, c'est une dyspnee d'effort, des precordialgies qui peuvent le reveler. Apres plusieurs 
annees devolution, peuvent apparaitre des signes de mauvaise tolerance : dyspnee croissante, 
palpitations, voire oedemes des membres inferieurs. Les signes physiques sont done le plus 
souvent absents ou moderes. L'auscultation ne revele qu'un assourdissement des bruits du 
coeur, sans frottement. Ce n'est que dans certains cas evolues que des signes de 
decompensation droite apparaissent. 

La radiographie thoracique met en evidence une cardiomegalie souvent tres importante 
realisant les aspects classiques en « carafe » ou en « theiere » (fig 1). 

L'electrocardiogramme est normal dans un tiers des cas. Souvent il ne montre qu'un bas 
voltage et des troubles de la repolarisation diffus avec des ondes T plates ou negatives (fig 2). 

Parfois, il existe une alternance electrique qui est alors tres evocatrice. 

L'echocardiographie est tres precieuse dans ce type de pathologie (fig 3A, B). Elle confirme ou 
permet le diagnostic dans les cas ou I'epanchement est modeste, en montrant un espace clair 
systolodiastolique au niveau du pericarde. Elle peut eventuellement apprecier le retentissement 
sur les cavites droites. Enfin, dans certains cas, elle peut aider au diagnostic etiologique. Ainsi, 
en cas d'origine tumorale, I'espace clair n'est pas homogene, presentant des echos anormaux. 

L'ensemble de ces examens permet le diagnostic et actuellement, la ponction pericardique, a 
but diagnostique ou etiologique, a quelque peu perdu de son interet devant la biopsie, meme si 
les risques de complications (mort subite, reproduction de I'epanchement avec possibilite 

d'adiastolie) sont plus rares que certains auteurs I'avaient ecrit [34] 



L'examen decisif est la biopsie chirurgicale [26 



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' 34] qui a I'interet de permettre I'exploration de la cavite pericardique, I'evacuation du liquide et 
de prelever des fragments de pericarde afin de realiser des examens anatomopathologiques et 
bacteriologiques. 

> Evolution 

devolution depend essentiellement de I'etiologie et on distingue schematiquement trois 
modalites. 



Persistance de I'epanchement 

C'est le cas le plus frequent et I'epanchement va demeurer des mois, voire des annees, avec 
une tolerance fonctionnelle correcte, malgre souvent son abondance. 



Disparition de I'epanchement 

C'est une eventualite rare, parfois spontanee [10] 

, parfois sous I'effet d'un traitement anti-inflammatoire : corticoTdes administres par voie 
generale ou locale (dans les cas d'epanchement idiopathique). 



Complications 

devolution vers une tamponnade est toujours possible, soit progressivement, soit brutalement. 
II a ete decrit egalement 1'evolution vers une constriction pericardique qui est parfois rapide [33] 



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> FORMES CLINIQUES 



II faut noter la possibility de pericardites chroniques idiopathiques chez le sujet tres age. 
Longtemps bien toleres, ces epanchements peuvent, de temps a autre, s'accompagner de 
signes droits. Le risque chirurgical chez ces grands vieillards fait souvent recuser I'intervention 
et preferer la ponction evacuatrice qui, ramenant 300 a 500 ml_ de liquide, donne 4 mois a 1 an 
de bonne tolerance, la reconstitution de liquide etant habituellement tres lente. 



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> TRAITEMENT 



Le traitement des epanchements pericardiques liquidiens chroniques depend essentiellement de 
deux facteurs : leur etiologie et leur tolerance. 

Si une etiologie precise a pu etre mise en evidence, sa nature determine les modalites 
therapeutiques : traitement antituberculeux, opotherapie thyroTdienne, traitement 
antimitotique. 

La regression eventuelle de I'epanchement confirme I'hypothese diagnostique. 

En cas d'epanchement pericardique idiopathique, le traitement est essentiellement dependant 
de la tolerance. 



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En cas d'epanchement totalement asymptomatique, I'abstention therapeutique est la regie, sous 
surveillance reguliere deux fois par an. Les anticoagulants sont contre-indiques. 

En cas de retentissement hemodynamique, un traitement chirurgical s'impose. L'abord 
chirurgical permet, outre une plus grande securite, une exploration directe du pericarde, des 
biopsies, une evacuation complete de I'epanchement et enfin, un geste sur le pericarde afin 

d'eviter la recidive de I'epanchement [45] 

. Deux techniques sont utilisables [17, 41] : soit la fenestration pleuropericardique, soit une 
pericardectomie qui est preferable. Malgre parfois un syndrome postpericardectomie, la 

guerison est dans la plupart des cas definitive [29] . En cas de chylopericarde associe a une 
anomalie lymphatique, il est propose, soit une suture de la rupture lymphatique, soit une 
ligature du canal thoracique [23 ' 47] . 

Certains ont propose un simple drainage chirurgical avec de bons resultats a long terme (plus 
de 80 % de sujets asymptomatiques a 5 ans) [27] 



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> CONCLUSION 



Les pericardites liquidiennes chroniques sont tres rares. Elles posent essentiellement deux 
problemes : celui de leur etiologie et celui de leur tolerance. L'abord chirurgical permet de poser 
un diagnostic precis, d'evaluer le liquide et d'eviter la recidive grace, le plus souvent, a une 
pericardectomie qui permet une guerison definitive. 



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© 1999 Editions Scientifiques et Medicales Elsevier SAS - Tous droits reserves 



> Fig 1 : 




Radiographic thoracique de face. Pericardite liquidienne chronique. Aspect en « carafe ». 

> Fig 2 : 



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Fig 2 : 

Electrocardiogramme de pericardite liquidienne chronique. Microvoltage des complexes QRS dans les derivations 
standards. 



> Fig 3 : 




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Fig 3 : 

A. Echographie bidimensionnelle d'une pericardite chronique liquidienne. Coupe parasternal longitudinale. 

B. Echographie bidimensionnelle d'une pericardite chronique liquidienne. Coupe apicale des quatre cavites. 

EP : epanchement pericardique ; VD : ventricule droit ; SIV : septum interventriculaire ; Ao ; aorte ; VG : ventricule 
gauche ; OG : oreillette gauche ; OD : oreillette droite 



Tableau I. - Etiologie des atteintes meta; 


itatiques du pericarde. 


Cancer du poumon 


40% 


Cancer du sein 


22% 


Cancer gastrointestinal 


3% 


Autres cancers 


6% 


Leucemie et lymphome 


15% 


Melanome 


3% 


Sarcome 


4% 


Autres (mesotheliome malin, tumeurs a 


7% 


cellule embryonnaire)